Böbrek üstü bezinin fazla çalışmasına yani fazla kortizol hormonu üretmesi hastalığına ‘’Cushing Sendromu’’ adı verilir. Bu hastalık Harvey Cushing isimli bilim adamı tarafından 1932 yılında tanımlandığı için bu ad verilmiştir. Kanda kortizol hormon yüksekliği vardır. Bu kortizol fazlalığı ya hipofizden ACTH hormonunun fazla salgılanmasına bağlıdır ya da böbreküstü bezindeki bir tümörden kortizol salgılanmasına bağlı olarak gelişir.
Aslında kanda kortizol fazlalığı hastalığı, daha sıklıkla kortizon ilacının yüksek dozda uzun süre kullanılması ile olur. Örneğin romatoit artrit ve astım hastalarında yüksek dozda kullanlan kortizon ilacı bu hastalığa neden olabilir. Cushing sendromu her yaşta görülürse de en sık 20-40 yaş arasında karşımıza çıkar. Adrenal bezdeki tümörlere bağlı olarak fazla kortizol salınımı kadınlarda 3 kat fazladır.
Aslında adrenal bezden aşırı kortizol üretimi olan hastaların yaklaşık % 70’inde hipofiz bezinden aşırı ACTH hormon üretilmesi vardır (buna tıp dilinde Cushing Sendromu denir); hastaların % 20'sinde ise adrenal bezdeki tümörlerden dolayı bu hastalık oluşur. tümorlerin yarısından fazlası adenom, daha az bir kısmı ise karsinom (kanser), oldukça az bir kısmı iki taraflı nodüler adrenal büyüme nedeniyle oluşur.
Çocuklarda ise Cushing sendromunun % 65’i adrenal kökenli olup bunun %50’i kanser, %15’i adenomdur.
Kortizol Salgılayan Adrenal Adenomlar 1-6 cm boyutlarında, 10-70 gram ağırlığında, çoğu kez 30 gr’ın altında, tek taraflı, iyi sınırlandırılmış ve sarı-kahverengi renkli tümörlerdir.
Adrenal bez kanseri genellikle tanı anında >4 cm, ağırlığı ortalama 100 gr’dır. Adrenal kanser sıklıkla DHEA, DHEA sulfat, testosteron ve aşırı kortizol üretir.
Klinik:
Herhangi bir yaşta, genelde genç yaş grubunda kendini gösterir. Hastalarda ciltte morarma, kas tutulması, hafif kemik erimesi bulguları vardır. Genelde şu bulgular vardır:
Şişmanlık (Obezite): Ani kilo alımı % 90 sıklıkla en sık belirtidir. Kilo artışı devamlıdır. Kol ve bacaklar incelmiş olabilir. Göbekte yağ artışı vardır. Yüzde yağ artışı aydede yüzüne neden olur. Ensede yağ toplanması olur ve buna buffalo hörgücü adı verilir.
Şeker Hastalığı: Gizli şeker %35, aşikar diyabet %15- 20 oranında gözlenir, kanda kolesterol ve trigliserid artar.
Hipertansiyon: Hastaların %75’inde vardır, özellikle küçük tansiyon 10’nun üzerindedir.
Cilt Değişiklikleri: Cilt incelir. Cilt altı yağ dokusu azalır. Yüzde kızarma oluşur. Küçük travma ile ciltte morarma olur. Ciltte ve göbekte 1 cm den büyük stria denen morarmalar olur.
Tüylenme: Kadınların %75-80’inde yüzde tüylenme gözlenir. Karın, göğüs ve baldırda da kıllanma olabilir, %35 hastada sivilce (akne) ve cilt yağlanması (sebore) vardır.
Psikolojik Değişiklikler: Hastaların çoğunda depresyon, halisünasyon, paranoya, manik davranışlar ve uyku bozuklukları olabilir.
Seks Hormon bozukluğu: kadınların %75’inde adetler kesilir. Vücut kılları dökülür. Her iki cinste libido kaybı olur. Kortizol fazlalığı düzelince bu bozukluklar iyileşir. Cushing sendromlu çocuklarda erken ya da geç ergenlik saptanabilir.
Kas Zayıflığı: Hastaların % 60’ında kaslar ve sıklıkla bacak kasları tutulur. Kas kitlesi ve total vücut proteini azalmıştır.
Kemik erimesi: Hastaların % 80’ninde vardır.
Böbrek Taşı: Hastaların %15’inde vardır. Kortizol aşırılığına bağlı kanda kalsiyumunun artmasına bağlı oluşur.
Susama ve aşırı idrar: Aşırı idrar yapma %30 oranında karşımıza çıkar. Nedeni genellikle antidiüretik hormonun aşırı kortizol tarafından baskılanması ile ilgilidir. Kanda kalsiyum artması da aşırı idrara neden olur.
Enfeksiyonlar: Çoğu kez belirti vermez. Mantar enfeksiyonları sıktır. Bakteriyel enfeksiyonlar da artar.
Göz: Göz içi basınç yükselir. Göz arkası yağ dokusu artar ve 1/3 hastada gözler öne doğru çıkar.